Krebsrisiko

Krebsrisiko

Menschen mit Noonan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, an verschiedenen Krebsarten zu erkranken, die das Blut (Leukämie), das Nervensystem (Neuroblastom), das Gehirn (Gliom), die Muskeln (Rhabdomyosarkom) und die Knochen betreffen.

Das Krebsrisiko bei Kindern beträgt 1-2%. Eine der häufigsten Krebsarten bei Kindern mit NS ist eine seltene Kinderleukämie (JMML = Juvenile myelomonozytäre Leukämie). Heute wissen wir, dass gewisse „Risikomutationen“ die Entwicklung von JMML anfälliger zu machen scheinen.

Andere Leukämien, Hirntumore, embryonale Rhabdomyosarkome (Weichteiltumore) und Neuroblastome wurden in einigen selteren Fällen des NS beobachtet. Bei den häufigeren Krebserkrankungen bei Erwachsenen kann das Lebenszeitrisiko von Patienten mit NS ebenfalls etwas höher sein. Riesenzelltumoren sind gutartige Veränderungen, die speziell mit dem NS in Verbindung gebracht werden. Das NS betrifft normalerweise den Unterkiefer und kann äusserlich erkennbare Deformitäten verursachen.