Ohren
Hörverlust
Ein Mittelohrerguss tritt häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern auf und kann zu einem vorübergehenden Schallleitungshörverlust führen, sodass ein Paukenröhrchen eingeführt werden muss. Eine dauerhafte Innenohrschwerhörigkeit tritt beim Noonan-Syndrom nur gelegentlich auf. Bei einer Sonderform des Noonan-Syndroms mit multiplen Sommersprossen (auch LEOPARD-Syndrom genannt) haben ca. 20 % der Betroffenen eine Innenohrschwerhörigkeit.
Äussere Auffälligkeiten der Ohren
Die Ohren von Menschen mit NS fallen oft auf Grund ihres Äusseren auf – so häufig sogar, dass sie zu den entscheidenden klinischen Diagnosekriterien gehören.
90 % der Menschen mit NS haben tief angesetzte Ohren, d. h. sie sitzen tiefer an der Seite des Gesichts als bei Menschen ohne NS. 37 % haben nach hinten gedrehte Ohren, d. h. sie sind nach hinten geneigt. 24 % haben eine verdickte Helix (äussere Rand der Ohrmuschel).
Keine dieser Anomalien der Ohrmuschel beeinträchtigt jedoch das Hören.
Hörverlust ist bei Menschen mit Noonan-Syndrom (NS) weit verbreitet und betrifft bis zu 50 % der Menschen mit NS. Aus diesem Grund wird für alle Kinder mit NS vor dem Ende des ersten Lebensjahres ein Hörtest empfohlen.
Hörverlust bei NS kann viele Ursachen haben.
Otitis media (Klebeohr)
Hörverlust aufgrund von Otitis media tritt bei 15-40 % der Menschen mit NS auf.
Otitis media bezeichnet eine Entzündung des Mittelohrs. Wenn eine Infektion auftritt, spricht man von einer „akuten Otitis media“. Eine akute Otitis media kann es geben, wenn eine Erkältung, eine Allergie oder eine Infektion der oberen Atemwege sowie das Vorhandensein von Bakterien oder Viren zu einer Ansammlung von Eiter und Schleim hinter dem Trommelfell führen und die Eustachische Röhre blockieren. Dies führt zu Ohrenschmerzen und Schwellungen.
Wenn sich Flüssigkeit im Mittelohr bildet, spricht man von einer „Otitis media mit Erguss“. Dies tritt bei einer sich erholenden Ohrinfektion oder bei einer bevorstehenden Infektion auf. Die Flüssigkeit kann über Wochen bis Monate im Ohr verbleiben. Wenn ein Ausfluss aus dem Ohr andauert oder immer wiederkehrt, spricht man von einer chronischen Mittelohrentzündung. Die Flüssigkeit kann bis zu drei Wochen nach der Infektion im Ohr verbleiben. Werden chronische Mittelohrentzündungen nicht behandelt, können sie schwerwiegende Folgen wie vorübergehenden oder dauerhaften Hörverlust haben.
Alle Menschen mit Mittelohrentzündungen oder Flüssigkeit im Ohr haben einen gewissen Grad an Hörverlust. Dies kann in der frühen Kindheit erhebliche Folgen haben. Ein Kind, das aufgrund einer Mittelohrentzündung einen Hörverlust erleidet, hört dumpfe Töne und versteht das Gesprochene nicht richtig. Oftmals redet das Kind selber sehr laut und schaut beim Sprechen dem Gegenüber mehr auf die Lippen als in die Augen.
Die Behandlung einer Mittelohrentzündung umfasst in der Regel den Einsatz von Antibiotika, um die für die Infektion verantwortlichen Bakterien abzutöten. Weitere notwendige Medikamente/Lösungen können Antihistaminika/abschwellende Mittel, intranasale und/oder systemische Steroide, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) oder Mukolytika sein.
Wenn diese Massnahmen nicht zur Behebung der Otitis media führen, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.
Schallleitungsschwerhörigkeit
Glücklicherweise sind nur 3 % der Menschen mit NS von einer dauerhaften Schallleitungsschwerhörigkeit betroffen. Die meisten Fälle von nicht dauerhafter Schallleitungsschwerhörigkeit sind auf eine Mittelohrentzündung zurückzuführen, wie oben beschrieben.
Eine dauerhafte Schallleitungsschwerhörigkeit bedeutet, dass ein strukturelles Defizit vorliegt, das entweder das Trommelfell, die Gehörknöchelchen oder beides betrifft. Ein dauerhafter Hörverlust kann auch durch eine chronisch unbehandelte Mittelohrentzündung entstehen.
Die Schallleitungsschwerhörigkeit kann durch den Einsatz konventioneller oder implantierbarer Hörgeräte behoben werden.
Gemischte Schwerhörigkeit
Ein gemischter Hörverlust betrifft nur 3 % der Menschen mit NS. Wie der Name schon sagt, handelt es sich um eine Kombination aus Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit. Bei dieser Art von Hörverlust werden für den Betroffenen Geräusche leiser und schwerer zu verstehen. Ein Knochenleitungsimplantat ist eine wirksame Behandlung für den gemischten Hörverlust, da es die Schallleitungskomponente umgeht und nur auf die sensorineurale Komponente eingehen muss.