Lymphsystem

Das Lymphsystem ist ein Netzwerk feiner Gefässe, das eng mit dem Blutgefässsystem zusammenarbeitet.

Das Lymphsystem ist wichtig für die Verteidigung des menschlichen Körpers, für die Vorbeugung einer Autoimmunreaktion, für den Transport von Blutzellen, für den Abbau und die Reifung von Lymphozyten sowie für die Reinigung des Blutes. Das Lymphsystem liegt fast parallel zu den Blutgefässen und ist im Gegensatz zum Kreislaufsystem ein offenes System. Es besteht aus Lymphgefässen, Lymphbahnen und Lymphknoten.

Lymphprobleme beim Noonan-Syndrom

Man hat festgestellt, dass beim Noonan-Syndrom der Aufbau und die Bildung dieses Lymphsystems nicht immer gut funktionieren, was zu Problemen wie Lymphödemen (geschwollene Beine, Arme aufgrund von Lymphe, die nicht abfliessen kann), Chylothorax (Lymphe in der Brusthöhle) und Proteinverlust-Enteropathie (Verlust von Proteinen durch die Darmwand, was zu einem schweren Mangel an bestimmten Proteinen führt) führen kann. Bis vor kurzem war nur eine Behandlung der Symptome möglich, z. B. durch manuelle Lymphdrainage bei Lymphödemen oder durch Kompressionsstrümpfe. Inzwischen kann man jedoch das zentrale Lymphsystem (von der Leiste bis zum Einstrom in die Blutgefässe) mit der so genannten MRT-Lymphangiographie darstellen. Dabei wird ein Lymphknoten in der Leiste punktiert, anschliessend wird ein Kontrastmittel injiziert. Dieses Kontrastmittel wandert dann mit der Lymphe durch das Lymphgefässsystem, das mit der MRT dargestellt werden kann. Es hat sich herausgestellt, dass dieses zentrale System bei Patienten mit Noonan-Syndrom oft nicht gut ausgebildet ist. Je nach der festgestellten Anomalie können neuerdings medikamentöse oder chirurgische Behandlungen in Betracht gezogen werden.