Le système lymphatique

Le système lymphatique est un réseau de vaisseaux fins qui travaille en étroite collaboration avec le système vasculaire.

Le système lymphatique est important pour la défense du corps humain, pour la prévention d’une réaction auto-immune, pour le transport des cellules sanguines, pour la dégradation et la maturation des lymphocytes ainsi que pour la purification du sang. Le système lymphatique est presque parallèle aux vaisseaux sanguins et, contrairement au système circulatoire, c’est un système ouvert. Il se compose de vaisseaux lymphatiques, de voies lymphatiques et de ganglions lymphatiques.

Problèmes lymphatiques liés au syndrome de Noonan

On a constaté chez les patients atteints du syndrome de Noonan que, la constitution et la formation de ce système lymphatique ne sont pas toujours , ce qui peut entraîner des problèmes tels que le lymphœdème (jambes et bras enflés en raison de la lymphe qui ne peut pas s’écouler), le chylothorax (lymphe dans la cavité thoracique), l’entéropathie par perte de protéines (perte de protéines à travers la paroi intestinale, ce qui entraîne une grave carence en certaines protéines).
Jusqu’à récemment, seul un traitement des symptômes était possible, par exemple par le drainage lymphatique manuel en cas de lymphœdème ou par le port de bas de contention. Entre-temps, il est toutefois possible de visualiser le système lymphatique central (de l’aine jusqu’à l’afflux dans les vaisseaux sanguins) grâce à ce que l’on appelle la lymphangiographie par IRM. Pour ce faire, un ganglion lymphatique est ponctionné dans l’aine, puis un produit de contraste est injecté. Ce produit de contraste se déplace ensuite avec la lymphe à travers le système de vaisseaux lymphatiques, qui peut être visualisé par IRM. Il s’est avéré que ce système central n’est souvent pas bien développé chez les patients atteints du syndrome de Noonan. Depuis peu, selon l’anomalie constatée, des traitements médicamenteux ou chirurgicaux peuvent être envisagés.