Herz

Herzfehler

Oftmals haben Menschen mit Noonan-Syndrom einen Herzfehler, meist in Form einer Pulmonalstenose oder einer hypertrophen Kardiomyopathie. Diese Herzfehler müssen oft operiert werden. Im Vorfeld einer solchen Operation ist unbedingt auf eine Blutgerinnungsstörung zu testen und die Chirurgen auf die Möglichkeit eines Chylothoraxes (siehe Lymphgefässe) hinzuweisen.

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Hypertrophic Cardiomyopathy in Noonan Syndrome Treated by MEK-Inhibition
2020 article review by Gregor Andelfinger et al in Journal of the American College of Cardiology

Congenital heart defects in Noonan syndrome: Diagnosis, management, and treatment
2020 article review by Léa Linglart and Bruce D. Gelb in American Journal of Medical Genetics  free abstract, full article for a fee

Cardiovascular disease in Noonan syndrome
2013 article by W. Prendiville,l K. Gauvreau, Erica Tworog-Dube, L. Patkin, R.S. Kucherlapati, A.E. Roberts, and R.V. Lacro from Archives of Disease in Childhood  free abstract, full article for a fee

Pulmonary Hypertension in the RASopathies
2013 article by Krishna S. Vas and Jacqueline Noonan from Journal of Cardiology and Vascular Medicine