Le coeur
L’anomalie cardiaque
Les personnes atteintes du syndrome de Noonan présentent souvent une anomalie cardiaque, généralement sous la forme d’une sténose pulmonaire ou d’une cardiomyopathie hypertrophique. Ces malformations cardiaques nécessitent souvent une intervention chirurgicale. Avant une telle opération, il est essentiel de rechercher un trouble de la coagulation sanguine et d’alerter les chirurgiens sur la possibilité d’un chylothorax (voir vaisseaux lymphatiques).
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Hypertrophic Cardiomyopathy in Noonan Syndrome Treated by MEK-Inhibition
2020 article review by Gregor Andelfinger et al in Journal of the American College of Cardiology
Congenital heart defects in Noonan syndrome: Diagnosis, management, and treatment
2020 article review by Léa Linglart and Bruce D. Gelb in American Journal of Medical Genetics free abstract, full article for a fee
Cardiovascular disease in Noonan syndrome
2013 article by W. Prendiville,l K. Gauvreau, Erica Tworog-Dube, L. Patkin, R.S. Kucherlapati, A.E. Roberts, and R.V. Lacro from Archives of Disease in Childhood free abstract, full article for a fee
Pulmonary Hypertension in the RASopathies
2013 article by Krishna S. Vas and Jacqueline Noonan from Journal of Cardiology and Vascular Medicine