Le développement cognitif
Le développement cognitif et sociale
« Le développement cognitif est le développement de toutes les fonctions qui visent à la reconnaissance et l’appréhension des objets et des personnes de l’environnement et de soi-même. Ces fonctions comprennent l’intelligence ou la pensée, la perception, la résolution de problèmes, la mémoire, le langage, etc. (Stangl, 2021). »
Le développement cognitif et sociale
Le Centre neuropsychiatrique Vincent van Gogh de Venray (Pays-Bas) propose depuis de nombreuses années des heures de consultation pour les enfants atteints du syndrome de Noonan et a, entre autres, effectué des recherches scientifiques sur la « cognition sociale » chez les enfants atteints du syndrome de Noonan.
Il a été notamment constaté que les personnes atteintes du syndrome de Noonan présentent davantage de problèmes sociaux et cognitifs que les personnes qui n’en sont pas atteintes. En particulier, de nombreuses personnes semblaient avoir des difficultés à exprimer leurs sentiments (en d’autres termes, l’alexithymie).
Il existe aujourd’hui des méthodes efficaces pour traiter les problèmes de cognition sociale, qui sont principalement utilisées pour les personnes atteintes d’autisme, de schizophrénie ou de lésions cérébrales. Certaines de ces thérapies se concentrent uniquement sur l’amélioration d’une compétence particulière (par exemple, la reconnaissance des émotions), tandis que d’autres se concentrent sur plusieurs domaines à la fois. Cependant, il n’existe pas de thérapies spécifiques pour les problèmes socio-émotionnels des personnes atteintes du syndrome de Noonan.
Le service de neuropédiatrie de l’hôpital Vincent van Gogh, en collaboration avec l’association du syndrome de Noonan de Hollande et l’université Radboud de Nimègue, a donc mis au point une formation spéciale pour les personnes atteintes du syndrome de Noonan, destinée aux adultes (16+) présentant des difficultés socio-émotionnelles. Pour plus d’informations à ce sujet, veuillez contacter
Dr. Renée Roelofs, Psychologin
Vincent van Gogh Instituut
Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie Stationsweg 46
5803 AC, Venray
Mneuropsychiatrie@vvgi.nl
La conférence « Le développement cognitif dans le syndrome de Noonan », le 16.11.21
La conférence a été organisée en collaboration avec le PEZZ et l’association du syndrome de Noonan en Suisse. Les conférenciers Prof. Kees Noordam et les deux psychologues hollandaises Dr Ellen Wingbermühle et Dr Renée Roelofs ont parlé de leurs expériences avec les patients atteints du syndrome de Noonan, de leurs résultats de recherche et ont ensuite répondu aux questions des parents présents.
Des études
Une étude d’Elisabeth I. Piepoint de 2015, qui a examiné, entre autres, le développement cognitif des personnes atteintes du syndrome de Noonan, est parvenue aux conclusions suivantes :
- Les retards de développement chez les patients atteints du syndrome de Noonan pendant la petite enfance et l’enfance sont très fréquents, notamment en ce qui concerne le développement de la motricité globale et le langage expressif.
- Des examens neuropsychologiques sont parfois recommandés:
Il convient de voir quelles sont les thérapies de soutien nécessaires à l’enfant (par exemple, l’éveil éducatif, la physiothérapie, l’orthophonie, etc.)
- L’enfance moyenne
Ici, une évaluation neuropsychologique peut aider à choisir le modèle de jardin d’enfants approprié. En outre, l’examen fournit également des informations sur les aides pédagogiques ou sur la manière dont l’environnement d’apprentissage peut être aménagé de manière optimale pour l’enfant.
- À l’adolescence ou à l’âge adulte
Les évaluations peuvent porter sur différents objectifs, tels que les résultats scolaires au niveau du premier et du deuxième cycle du secondaire, les besoins en matière de transition scolaire ou d’emploi, et le soutien social ou psychologique.
Lors de la sélection de tests cognitifs appropriés, il est important de choisir des mesures qui ne dépendent pas des capacités motrices. En outre, les déficiences visuelles et/ou auditives doivent également être prises en compte dans les tests.
- Une découverte importante de la recherche empirique est que les enfants atteints du syndrome de Noonan (SN), quelle que soit leur mutation génétique, présentent un risque accru de difficultés de régulation de l’attention et une organisation/flexibilité cognitive réduite. Comme pour de nombreux autres troubles neurodéveloppementaux et génétiques (Lo-Castro et al. 2011), les symptômes du TDAH semblent être l’une des caractéristiques comportementales les plus courantes chez les enfants atteints de SN. Bien que l’on ne sache pas dans quelle mesure les difficultés d’apprentissage « classiques » sont fréquentes chez les patients atteints de SN (par exemple, la dyslexie ou trouble de la lecture, les troubles d’apprentissage non verbal), il est évident que les difficultés d’apprentissage et de mémoire peuvent être courantes chez les patients atteints de SN. Les difficultés de mémoire semblent se manifester particulièrement dans la mémoire de travail et dans les tâches de mémoire qui exigent le rappel libre d’informations stockées. On ignore actuellement si les problèmes d’apprentissage que rencontrent de nombreux enfants atteints de SN en classe sont dus à un problème sous-jacent spécifique ou à de multiples facteurs additifs.
- Bien qu’il n’existe pas d’études longitudinales publiées sur le fonctionnement neuropsychologique des patients atteints de SN, les données disponibles semblent suggérer que les adultes atteints de SN présentent généralement des déficits cognitifs plus légers que les enfants, notamment dans des domaines tels que l’attention, les fonctions exécutives et la mémoire. …. En conséquence, il est prouvé que les capacités cognitives des patients atteints de SN restent stables ou s’améliorent au cours du développement, tandis que les enfants concernés ne peuvent pas toujours suivre le rythme de leurs pairs quant à leur capacité d’adaptation.
- La mutation génétique ne peut jamais être considérée comme un indicateur pronostique définitif. Néanmoins, chez la plupart des personnes présentant des mutations dans les gènes les plus fréquemment associés au syndrome de Noonan (par exemple PTPN11, SOS1, RAF1), les capacités cognitives globales se situent dans la fourchette normale.
- les résultats des enquêtes menées auprès des adultes atteints de SN montrent que la plupart d’entre eux sont en mesure de terminer l’enseignement obligatoire et que certains d’entre eux fréquentent également le gymnase (Noonan 2005).